Den kliniske diagnosen Alzheimer `s Disease

Share

|

Retrospektive studier på 1970-tallet viste at det var ofte en 30 til 50% feilrate bare på å bestemme hvorvidt en pasient har eller ikke har demens, enn si hva slags demens pasienten måtte ha. For eksempel i en institusjon så sofistikerte som Maudsley Hospital, de store psykiatriske sykehus i Storbritannia, hadde det blitt funnet at diagnosen av presenile form av Alzheimers sykdom var en feil med 30%, de fleste av pasientene diagnostisert for seint å ha vært deprimert.

LÆRING å skille DEMENTIA av depresjon

Den feildiagnostisering av depresjon og demens ble første gang beskrevet av Kiloh i 1961 som "pseudodementia". På 1970 differensiering av demens syndrom basert på studier av alvorlig depresjon ble foretatt av en rekke psykiatere, og i 1980, American Psychiatric Association, i den tredje utgaven av Diagnostic and Statistical Manual (DSM-III), fastsatt klare operasjonelle kriterier for de to lidelser. Disse kriteriene begrenset diagnostisering av demens til enkeltpersoner som var våken og våken, og som hadde opplevd en nedgang i funksjonelle evner sekundært til kognitiv svekkelse, med tegn på slike kognitive verdifall på minst to områder av kognisjon. Denne kraftige definisjon skilles ikke bare demens fra depresjon, men også demens fra amnestic syndromer (som bare minnet er involvert) og delirium (som oppstår med akutte medisinske tilstander, og der det er et varierende tilstand av bevissthet). I motsetning til svært lav nøyaktighet rate på diagnostisering av demens syndrom i 1970, ved midten av 1980-tallet, var klinikere med DSM-III-kriterier i stand til å diagnostisere demens syndromet med mer enn 95% nøyaktighet.

THE UTVIKLING AV MENTAL STATUS OG FUNKSJONELL TILTAK av demens alvorlighetsgrad

Kanskje en mer universell mål på forekomst av demens og demens alvorlighetsgrad er spørreskjemaer som quantitate svekkelse av såkalte instrumentelle dagliglivets aktiviteter, slik som evnen til å håndtere penger eller handle selvstendig, og i sene stadier av demens, instrumenter som estimatet nedskrivning av dagliglivets aktiviteter, som for eksempel påkledning, spising eller toalettbesøk. Begge typer av dagliglivets aktiviteter ble inkludert i demens score som hadde blitt validert av salige, Tomlinson, og Roth studie. Alternative former for disse testene, spesielt skalaer av Lawton and Brody, Katz, og Pfefferare oftere brukt i dag. Alle disse funksjonelle spørreskjemaer avhengig av tilgjengeligheten av en pålitelig informant, men når det brukes sammen med en mental status-test er gode indikatorer på tilstedeværelsen av en dementing sykdom og dermed er spesielt nyttige i epidemiologiske studier.

Diagnostiske kriterier for Alzheimers sykdom

Suksessen med DSM-III-kriteriene for diagnostisering av demens førte til dannelsen av en arbeidsgruppe ved Nasjonalt institutt for nevrologisk og kommunikative lidelser og Strokes (NINCDS) og ADRDA å etablere kriterier for diagnostisering av Alzheimers sykdom. Arbeidsgruppen ble enige om at den endelige diagnose av Alzheimers sykdom avhenger nevropatologiske bekreftelse. Men deres kriterier for "sannsynlig" Alzheimers sykdom har vist seg å ha en nøyaktighet på 85 til 95% basert på påfølgende klinisk-patologisk analyser.

Denne høy grad av nøyaktighet ble oppnådd ved utstrakt bruk av et intensivt klinisk evaluering som krevde en grundig klinisk historie, mental status testing og nevropsykologiske og nevropsykiatriske eksamen, alle kontor prosedyrer. I tillegg er denne evalueringen nødvendige blodprøver for å utelukke diverse uvanlige, men viktige metabolske forstyrrelser som kan gi demens, og en avbildning prosedyre (for eksempel CT) for å utelukke sjeldne dementias sekundært til hydrocephalus eller midtlinjen svulster som ikke finnes med fokal tegn. I tillegg bistår imaging prosedyre i diagnostisering av vaskulær demens ved å bekrefte tilstedeværelse av cerebrale infarkter. Imidlertid ble hverken biopsi eller mer kompliserte prosedyrer som positron emission tomography (PET) er nødvendig for å oppnå disse nøyaktighet pr. Dette er kanskje oppsiktsvekkende blant de store sykdommene i vår tid. Definitiv diagnose ble anerkjent for å kreve obduksjon bekreftelse. De mange familiene som har deltatt aktivt i å gi obduksjon tillatelse til sine kjære med antatt Alzheimers sykdom ble belønnet i de fleste tilfeller med en definitiv diagnose, og i noen tilfeller er diagnosen viktig, men mindre vanlige nevrodegenerative sykdommer som Pick's sykdom.

A GJENSTÅENDE PROBLEM: skille Alzheimers sykdom og cerebrovaskulær demens hos personer som har hatt slag eller andre bevis på alvorlig cerebrovaskulær sykdom

Den nosology av demens er komplisert ved eksistensen av en progressiv demens i enkelte individer med slag, et forhold som ble anerkjent i det 19. århundre [Alzheimer publisert en oppgave om atheroma og demens i 1898 (beskrevet av Bick1)]. Strokes, som Alzheimers sykdom, er alders-avhengige sykdommer som øker eksponentielt i samme periode i livet. Derfor er det et betydelig antall hoder i selve eldre som inneholder bevis både av Alzheimers forandringer og cerebrovaskulær sykdom. Hvordan kan klinikeren dissociate hvilken rolle, om noen, vaskulær eller Alzheimers endringer spille i utviklingen av demens i en eldre pasient? Historisk stor forvirring skyldes antagelsen av noen tidligere etterforskere som progressiv demens hos eldre hadde en enkelt sak, og de kunne ikke bestemme seg mellom disse to patologi. Diagnostisering av vaskulær demens oppnådd en mote på 1940 og 1950 da Dr. Walter Alvarez, en høyt respektert lege fra Mayo Clinic, ignorerer de bevarte nevropatologiske litteratur, spekulert i at de fleste tilfeller av progressiv kognitive symptomer hos eldre var på grunn av flere små slag. Han var en overbevisende forfatter, og familier med eldre dements ble fortalt at tilstanden skyldes stive arterier. Det bør bemerkes at ved midten av det 20. århundre, var det fortsatt ikke tilstrekkelig behandling for hypertensjon, og store slag var fire ganger mer vanlig enn i dag. Man kan derfor anta at vaskulær demens var utvilsomt mer vanlig enn i dag, men i vår egen oppfatning de fleste tilfeller av progressiv demens også i 1960-årene var sannsynligvis skyldes Alzheimers sykdom.

Det var prospektiv klinisk-patologisk studie av Salig og kolleger som er beskrevet ovenfor som førte til en første, men ikke fullt ut tilfredsstillende, løsning av dette problemet. Tomlinson og kolleger beskrev i detalj nevropatologiske endringene i hjernen til de 17 pasientene i denne studien som ble antatt å ha vaskulær demens. Alle hadde flere cerebrale infarkter - områder med dødt hjernevev sekundært til slag - med et samlet volum større enn 50 ml, og i de fleste tilfeller med et volum i overkant av 100 ml infarcted hjernen. Det var infarcted hjernevevet, ikke forekomsten av atheromatous plaketter i blodkar, som forårsaket demens i disse tilfellene.

Konseptet at de fleste tilfeller av cerebrovaskulær demens skyldes flere store infarkter ble allment akseptert. Men med vellykket forebygging av hjerneslag med kontroll av hypertensjon er den type pasient med store flere infarkter beskrevet av Tomlinson i sitt opprinnelige klinisk patologisk beskrivelse sjelden i dag. Faktisk store cerebrale infarkter oppstå med bare en fjerdedel av antallet som oppstod på 1960-tallet. Likevel, som Tatemichi nylig har vist, er det pasienter som har en stor infarktet som utvikler progressiv demens uten ytterligere infarkter og andre med flere små infarkter eller lacunes som utvikler demens sekundært til disse vaskulære hendelser. Problemet har blitt ytterligere komplisert ved overreading av hyperintense flekker på T2 bildet av MR som har blitt tolket av noen radiologer som tegn på iskemisk sykdom, men som også er sett i normal eldre og i Alzheimers sykdom.

En ytterligere diagnostisk komplikasjon er at amyloid angiopathy av Alzheimers sykdom kan, hvis det alvorlig, føre til cerebrale infarkter, spesielt hos pasienter som også er hypertensive. Dermed er vi ved en blindgate i dag. Vi forstår ikke patogenesen ved vaskulær demens. Som en konsekvens vi fortsetter å gjøre diagnostiske feil. Det er nå åpenbart at scoring systemer basert på det originale konseptet med en ekte multi-infarktet demens - det Hachinski iskemiske score eller Rosen modifikasjon dertil - føre til at bare ca 50% nøyaktighet diagnosen vaskulær demens basert på obduksjon funn. Nylige forsøk på å utvikle bedre kriterier for diagnostisering av vaskulær demens er nå under vurdering. Spørsmålet om diagnosen kan forbedre før en forbedring i vår grunnleggende forståelse av denne typen demens er ennå ikke bestemt.

---